L’objectif de cette thèse était d’explorer et de caractériser optiquement les défauts ponctuels dans le nitrure de bore hexagonal. L’étude des défauts dans ce semiconducteur revêt un intérêt fondamental à la fois pour la science des matériaux dans laquelle il joue un rôle clé de part sa nature lamellaire (matériau 2D) et sa stabilité thermique et chimique très élevées, et également dans le domaine des technologies quantiques où son grand gap (~ 6 eV) permet d’exploiter les défauts ponctuels profonds comme «atome artificiel» dans la matrice cristalline. Au cours de cette thèse, des défauts appartenant à deux gammes spectrales ont été étudiés: une première classe émettant dans le visible, et une seconde émettant dans la gamme ultraviolette.Ainsi, dans un premier temps, nous avons exploité un microscope confocal à balayage fonctionnant à l’ambiante et dans les longueurs d’onde visibles. La réalisation de cartes spatiales de photoluminescence a permis de mettre en évidence l’existence de points chauds de photoluminescence localisés, sous la limite de diffraction du microscope, et émettant autour de 600 nm (2 eV). Des mesures de corrélations temporelles de photons montre d’une part qu’il s’agit d’émetteurs quantiques uniques, et permet d’autre part de sonder la photo-dynamique de ces systèmes, en particulier aux très longues échelles de temps. Différents régimes de photo-stabilité sont observés et discutés. Enfin, l’étude en puissance a aussi été effectuée et montre qu’une part des émetteurs (~ 5%) sont photo-stables à haute puissance d’excitation optique et saturent à un taux d’émission de plusieurs millions de coups par seconde: ces défauts ponctuels constituent une source de photons uniques parmi les plus brillantes à température ambiante dans un système à l’état solide.Dans un second temps, nous avons exploré les défauts émettant dans la gamme ultraviolette. Un préalable à la maitrise et l’utilisation des défauts dans les semiconducteurs à des fins technologiques est la connaissance de leur origine chimique. Dans cette optique nous avons tout d’abord étudié les niveaux énergétiques superficiels et profonds d’échantillons de nitrure de bore hexagonal enrichis en carbone en combinant des mesures de macro-photoluminescence et de réflectivité. L’existence de nouvelles transitions optiquement actives est révélée (autour de 300 nm), et l’implication du carbone comme origine de ces transitions est discutée. L’étude approfondie de ces nouvelles émissions a requiert la réalisation d’un microscope confocal à balayage fonctionnant dans l’ultraviolet à 266 nm et à température cryogénique. Le design du microscope est détaillé, les difficultés de sa mise en oeuvre expliquées, et ses performances démontrées. Ce nouvel outil expérimental nous permet d’examiner avec précision les défauts profonds. En particulier, une étude est faite sur la corrélation spatiale de ces nouvelles raies avec celle du défaut ponctuel bien connu à 4.1 eV. Ensuite, nous avons utilisé des nouveaux échantillons dopés en carbone isotopiquement purifié comme stratégie pour déterminer la nature chimique du défaut à 4.1 eV. À travers cette tentative, nous avons mis en lumière l’inhomogénéité spatiale des caractéristiques optiques de cet émetteur. Enfin, dans la dernière partie, on tente d’isoler l’émission provenant d’un défaut unique à 4.1 eV. Pour cela, on utilise des flocons fins pré-caractérisés en microscopie électronique et contenant une faible densité d’émetteurs. Leur photostabilité est étudiée.

Adaptive immune response is part of the dynamic changes that accompany motoneuron loss in amyotrophic lateral sclerosis (ALS). CD4+ T cells that regulate a protective immunity during the neurodegenerative process have received the most attention. CD8+ T cells are also observed in the spinal cord of patients and ALS mice although their contribution to the disease still remains elusive. Here, we found that activated CD8+ T lymphocytes infiltrate the central nervous system (CNS) of a mouse model of ALS at the symptomatic stage. Selective ablation of CD8+ T cells in mice expressing the ALS-associated superoxide dismutase-1 (SOD1)G93A mutant decreased spinal motoneuron loss. Using motoneuron-CD8+ T cell coculture systems, we found that mutant SOD1-expressing CD8+ T lymphocytes selectively kill motoneurons. This cytotoxicity activity requires the recognition of the peptide-MHC-I complex (where MHC-I represents major histocompatibility complex class I). Measurement of interaction strength by atomic force microscopy-based single-cell force spectroscopy demonstrated a specific MHC-I-dependent interaction between motoneuron and SOD1 G93A CD8+ T cells. Activated mutant SOD1 CD8+ T cells produce interferon-γ, which elicits the expression of the MHC-I complex in motoneurons and exerts their cytotoxic function through Fas and granzyme pathways. In addition, analysis of the clonal diversity of CD8+ T cells in the periphery and CNS of ALS mice identified an antigen-restricted repertoire of their T cell receptor in the CNS. Our results suggest that self-directed immune response takes place during the course of the disease, contributing to the selective elimination of a subset of motoneurons in ALS.